Thạc Sĩ Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot t

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
Chuyên ngành: NGOẠI TIM MẠCH
LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC
NĂM - 2011
MỤC LỤC ( Luận Án dài 160 trang có File WORD)

LỜI CAM ĐOAN
MỤC LỤC
DANH MỤC CÁC BẢNG
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
DANH MỤC CÁC HÌNH
ĐẶT VẤN ĐỀ . 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3
1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT 3
1.1.1. Trên thế giới . 3
1.1.2. Tại Việt Nam . 5
1.2. PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT . 6
1.2.1. Sự phát triển bình thường của vách ngăn động mạch chủ- phổi . 6
1.2.2. Sự hình thành các tổn thương trong tứ chứng Fallot. 9
1.3. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 10
1.3.1. Hẹp đường ra (đường thoát) thất phải . 10
1.3.2 Thông liên thất . 13
1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa . 16
1.3.4 Thất phải 17
1.3.5 Thất trái 18
1.3.6. Đường dẫn truyền 19
1.3.7 Những tổn thương phối hợp khác 20
1.4. SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT . 23
1.5. CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT . 26
1.6. NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN QUAN TÂM KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT . 29
1.6.1. Các yếu tố giải phẫu và các thông số cần quan tâm 29
1.6.2. Gây mê . 31
1.6.3. Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT). 32
1.7. CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 33
1.7.1. Phương pháp phẫu thuật triệt để có mở thất phải (kinh điển) . 33
1.7.2. Phương pháp phẫu thuật triệt để không mở thất phải 37
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 42
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU . 42
2.2.1 Cỡ mẫu . 42
2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu . 43
2.2.3. Các chỉ tiêu nghiên cứu . 43
2.2.4. Qui trình ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội 50
2.2.5. Phương pháp xử lý số liệu 54
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU . 55
3.1. ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƯỚC PHẪU THUẬT 55
3.1.1. Đặc điểm chung . 55
3.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật . 56
3.1.3. Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật . 58
3.1.4. Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 59
3.1.5. Siêu âm tim trước phẫu thuật . 59
3.2. NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT . 61
3.2.1. Kích thước hệ ĐMP trong phẫu thuật 61
3.2.2. Hình thái van ĐMP trong mổ 63
3.2.3. Một số đặc điểm kỹ thuật . 63
3.2.5. Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể . 65
3.2.6. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể . 66
3.3. KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT . 68
3.3.1. Thời gian thở máy 68
3.3.2 Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch 71
3.3.3. Các biến chứng sau phẫu thuật 74
3.3.4. Truyền máu và các chế phẩm của máu 77
3.3.5. Tử vong sớm sau phẫu thuật 77
3.4. MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 78
3.4.1. Thời gian nằm viện hậu phẫu 78
3.4.2. Kết quả siêu âm tim . 78
3.4.3. Điện tâm đồ và X quang 78
3.5. KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT . 79
3.5.1. Tỷ lệ bệnh nhân tái khám qua thời gian 79
3.5.2. Triệu chứng cơ năng 79
3.5.3. Điện tâm đồ và X quang 79
3.5.4. Siêu âm tim 80
3.5.5. Điều trị thuốc . 81
3.5.7. Phẫu thuật lại . 82
3.5.8. Tử vong ngoại viện 82
3.6. KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 82
3.6.1. Kết quả lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim 82
3.6.2. Phẫu thuật lại . 83
3.6.3. Tử vong xa sau phẫu thuật . 83
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN . 84
4.1. ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƯỚC PHẪU THUẬT 84
4.1.1. Đặc điểm chung . 84
4.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật . 86
4.1.3. Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật . 90
4.1.4. Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 91
4.1.5. Siêu âm Doppler tim trước phẫu thuật . 91
4.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT . 95
4.2.1 Đặc điểm tổn thương . 95
4.2.2 Đặc điểm kỹ thuật 96
4.2.3 Những tai biến trong quá trình phẫu thuật . 105
4.2.4. Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể 105
4.2.5. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể . 107
4.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT . 110
4.3.1. Thời gian thở máy 110
4.3.2. Dùng thuốc trợ tim mạch . 111
4.3.3 Biến chứng sau phẫu thuật . 113
4.3.4. Tử vong sớm sau phẫu thuật 116
4.4. MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 118
4.4.1. Thời gian nằm viện hậu phẫu 118
4.4.2. Kết quả siêu âm tim . 118
4.4.3. Kết quả điện tâm đồ và X quang . 120
4.5. KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT . 120
4.5.1. Triệu chứng cơ năng 120
4.5.2 Điện tâm đồ và X quang 121
4.5.3 Siêu âm tim 122
4.5.4. Điều trị sau khi ra viện . 124
4.5.5. Phẫu thuật lại . 124
4.5.6. Tử vong muộn sau phẫu thuật . 125
4.6. KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 125
4.6.1. Một số kết quả lâm sàng, điện tim và siêu âm . 125
4.6.2. Phẫu thuật lại . 126
4.6.3. Tử vong muộn sau phẫu thuật . 128
4.7. TIÊU CHUẨN CÁC BƯỚC KHI ỨNG DỤNG PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI . 128
KẾT LUẬN 130
KIẾN NGHỊ .
DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 3.1: Cân nặng và diện tích cơ thể bệnh nhân . 56
Bảng 3.2: Triệu chứng cơ năng trước phẫu thuật . 56
Bảng 3.3: Triệu chứng thực thể trước phẫu thuật . 57
Bảng 3.4: Các biến chứng trước phẫu thuật 57
Bảng 3.5: Các chỉ số hồng cầu và đông máu 58
Bảng 3.6: Dấu hiệu điện tâm đồ và X quang ngực thẳng . 59
Bảng 3.7: Kích thước hệ động mạch phổi 59
Bảng 3.8: Đặc điểm lỗ TLT và ĐMC trên siêu âm . 60
Bảng 3.9: Một số đặc điểm khác trên siêu âm 60
Bảng 3.10: Các bất thường phối hợp trong tim 61
Bảng 3.11: Kích thước ĐMP trong phẫu thuật . 62
Bảng 3.12: So sánh kích thước ĐMP xác định qua siêu âm và phẫu thuật 62
Bảng 3.13: Một số đặc điểm kỹ thuật . 63
Bảng 3.14: Một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian THNCT. 66
Bảng 3.15: Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng THNCT 66
Bảng 3.16: Áp lực các buồng tim nhóm có BSA < 0,5 m2 và ≥ 0,5 m2 68
Bảng 3.17: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy (Phân tích đơn biến) . 69
Bảng 3.18: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy (Phân tích đa biến) . 70
Bảng 3.19: Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch sau phẫu thuật 71
Bảng 3.20: Các yếu tố nguy cơ phải dùng thuốc trợ tim mạch (Phân tích đơn biến) .
Bảng 3.21: Các yếu tố nguy cơ phải dùng thuốc trợ tim mạch (Phân tích đa biến)
Bảng 3.22: Biến chứng sau phẫu thuật . 74
Bảng 3.23: Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp (Phân tích đơn biến) 75
Bảng 3.24: Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp (Phân tích đa biến) 76
Bảng 3.25: Phẫu thuật lại 77
Bảng 3.26: Kết quả siêu âm tim bệnh nhân ra viện 78
Bảng 3.27: Kết quả siêu âm tim sau phẫu thuật 6 tháng . 80
Bảng 3.28: Sự thay đổi một số thông số trước và sau phẫu thuật 6 tháng 81
Bảng 3.29: Sự thay đổi một số thông số khi ra viện và sau 6 tháng . 82
Bảng 3.30: Sự thay đổi các thông số sau phẫu thuật 6 tháng và trên 3 năm 82
Bảng 4.1: So sánh tỷ lệ miếng vá xuyên vòng van ở một số nghiên cứu . 99
Bảng 4.2: So sánh thời gian THNCT ở một số nghiên cứu 106
Bảng 4.3: So sánh chênh áp TP-ĐMP ngay sau mổ ở một số nghiên cứu . 109
Bảng 4.4: So sánh thời gian thở máy ở một số nghiên cứu 110
Bảng 4.5: So sánh tỷ lệ dùng thuốc trợ tim mạch ở một số nghiên cứu . 112
Bảng 4.6: So sánh tỷ lệ hở van ba lá, van ĐMP ở một số nghiên cứu . 122

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Phân bố theo tuổi của bệnh nhân 55
Biểu đồ 3.2: Phân xuất tống máu thất trái (EF) trước phẫu thuật . 61
Biểu đồ 3.3: Hình thái van ĐMP trong phẫu thuật . 63
Biểu đồ 3.4: Phân bố thời gian cặp ĐMC . 65
Biểu đồ 3.5: Phân bố thời gian THNCT 65
Biểu đổ 3.6: Chênh áp tối đa TP- ĐMP sau ngừng THNCT 67
Biểu đồ 3.7: Tỷ lệ áp lực tối đa thất phải/thất trái sau ngừng THNCT . 67
Biểu đồ 3.8: Thời gian thở máy sau phẫu thuật 68
Biểu đồ 3.9: NYHA bệnh nhân 6 tháng sau phẫu thuật 79
Biểu đồ 3.10: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới 6 tháng sau mổ . 80
Biểu đồ 3.11: Thay đổi chỉ số giãn thất phải tới 6 tháng sau mổ 81
Biểu đồ 3.12: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới 3 năm sau mổ. 83
Biểu đồ 3.13: Thay đổi chỉ số giãn thất phải tới 3 năm sau mổ 83

DANH MỤC CÁC HÌNH
Hình 1.1: Minh hoạ quá trình hình thành vách động mạch chủ-động mạch phổi 7
Hình 1.2: Quá trình đóng lỗ TLT và tạo thành vách liên thất phần màng . 8
Hình 1.3: Mô hình giải thích cơ chế hình thành lỗ TLT và hẹp đường ra thất phải trong TOF. 9
Hình 1.4: Tổn thương chính của tứ chứng Fallot . 10
Hình 1.5: Các hình thái tổn thương hẹp van ĐMP trong TOF . 12
Hình 1.6: Vị trí lỗ TLT trong TOF. 16
Hình 1.7: Động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất trên siêu âm hai bình diện, mặt cắt cạnh ức trục dọc ( A) và dưới sườn ( B). 17
Hình 1.8: Buồng thất phải trong tứ chứng Fallot . 18
Hình 1.9: Đường dẫn truyền trong bệnh tứ chứng Fallot . 19
Hình 1.10: ĐM liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải . 21
Hình 1.11: ĐMP trái xuất phát từ ĐMC . 23
Hình 1.12: Kĩ thuật sửa triệt để TOF có mở thất phải 36
Hình 1.13: Các bước kỹ thuật sửa triệt để TOF không mở thất phải. 39
Hình 1.14: Kĩ thuật sửa triệt để TOF không mở thất phải . 40

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot (viết tắt là TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất chiếm xấp xỉ 1‰ trẻ sinh ra còn sống. Bệnh đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải. Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm đáng kể, có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà oxy máu động mạch (ĐM). Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông máu . có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc . Theo Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu, 40% chết lúc 3 tuổi và 70 % chết lúc 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật triệt để, người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường [75]. Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu thuật tim. Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những thành công đầu tiên trong việc sửa triệt để TOF với những nguyên tắc cơ bản sau: mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT. Đây được coi là phương pháp kinh điển và được áp dụng ở nhiều trung tâm mổ tim trên thế giới cũng như ở Việt Nam cho tới thời điểm hiện tại.
Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ TOF còn khá cao [9], [10], [12]. Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn ngoài cơ thể và hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật nhưng những biến chứng và tỷ lệ tử vong cao vẫn là một thách thức đối với các nhà phẫu thuật. Nguyên nhân được xác định là do việc mở thất phải đã làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy thất phải ngay sau mổ, về lâu dài đó cũng là nguyên nhân của hở van ĐMP, trào ngược ĐMP, làm giảm 2
khả năng gắng sức của bệnh nhân cũng như tăng tỷ lệ mổ lại để thay van ĐMP [19], [24], [27], [37], [38], [39], [41], [70]. Một câu hỏi được đặt ra là: có phương pháp phẫu thuật nào có thể khắc phục được tình trạng trên? Để trả lời cho câu hỏi này, năm 1963 Hudspeth đã công bố phương pháp phẫu thuật triệt để TOF không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần cơ phì đại gây hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP. Kĩ thuật này đã làm cho quy trình mổ TOF trở nên hoàn thiện vì đảm bảo sự toàn vẹn của tim và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh nhân, tỉ lệ tử vong sau mổ TOF chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm được đáng kể các biến chứng [52], [54], [91], [109]. Hiện nay, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân. Song song với phương pháp có mở thất phải, từ năm 2004, tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Tim Hà Nội đã áp dụng thường qui phương pháp không mở TP với kết quả ngắn hạn rất đáng ghi nhận. Tuy nhiên, việc đánh giá xa sau mổ về hoạt động cơ năng, nguy cơ tái hẹp đường ra TP, hở van ĐMP, tỷ lệ mổ lại và tử vong xa . còn chưa đầy đủ. Mặt khác, phẫu thuật triệt để TOF của các trung tâm mổ tim lớn trên thế giới hiện nay chủ yếu ở trẻ dưới một tuổi trong khi ở Việt Nam, với nhiều lý do mới chỉ tiến hành chủ yếu ở trẻ trên một tuổi. Vậy việc áp dụng kĩ thuật này trên bệnh nhân Việt Nam kết quả ra sao và có gì cần chú ý? Xuất phát từ thực tế trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim Hà Nội” nhằm hai mục tiêu:
1. Nghiên cứu ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội.