Tiến Sĩ Nghiên cứu kết quả nong van động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ em dưới 2 tuổi hẹp van động mạch p

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN . 3
1.1. LỊCH SỬ BỆNH . 3
1.2. DỊCH TỄ HỌC 4
1.2.1. Tần suất mắc bệnh 4
1.2.2. Tính chất gia đình và gen 4
1.2.3. Giới . 4
1.2.4. Tỷ lệ tử vong ở tuổi thanh thiếu niên ở bệnh hẹp van ĐMP 5
1.3. PHÔI THAI VÀ GIẢI PHẪU . 5
1.3.1. Sự tạo ra van động mạch chủ và van động mạch phổi . 5
1.3.2. Giải phẫu bệnh và phôi thai học của hẹp van động mạch phổi 5
1.4. HUYẾT ĐỘNG HỌC . 7
1.4.1. Thay đổi tuần hoàn sau khi ra đời ở trẻ bình thường 7
1.4.2. Huyết động ở trẻ hẹp van ĐMP 7
1.5. PHÂN LOẠI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI 10
1.5.1. Phân loại mức độ hẹp van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim . 10
1.5.2. Phân loại mức độ hẹp van động mạch phổi trên thông tim 11
1.6. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI . 12
1.6.1. Hẹp van động mạch phổi nhẹ và trung bình . 12
1.6.2. Hẹp van động mạch phổi nặng . 13
1.7. CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ ĐỂ CHẨN ĐOÁN HẸP VAN
ĐỘNG MẠCH PHỔI 15
1.7.1. Chụp X quang tim phổi. 15
1.7.2. Điện tâm đồ . 16
1.7.3. Siêu âm tim . 16
1.7.4. Thông tim chụp buồng tim . 22
1.8. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ HẸP VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI . 28
1.8.1. Điều trị hẹp van động mạch phổi bằng phẫu thuật . 28
1.8.2. Điều trị hẹp van ĐMP bằng phương pháp nong van 29 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU . 39
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 39
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhi . 39
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 39
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 40
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 40
2.2.2. Cách chọn mẫu 40
2.2.3. Sơ đồ nghiên cứu 41
2.2.4. Biến số nghiên cứu 42
2.2.5. Xử lý số liệu và các thuật toán sử dụng trong nghiên cứu . 50
2.2.6. Khống chế sai số . 51
2.2.7. Đạo đức trong nghiên cứu . 51
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 52
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU . 54
3.1.1. Các đặc điểm chung 54
3.1.2. Đặc điểm lâm sàng trước nong van ĐMP . 55
3.1.3. Đặc điểm hẹp van ĐMP trước nong . 56
3.1.4. Rối loạn nhịp tim trên điện tâm đồ trước nong van ĐMP 62
3.2. KẾT QUẢ NONG VAN ĐMP . 63
3.2.1. Kết quả tức thì ngay sau nong van ĐMP 63
3.2.2. Kết quả theo dõi trong 12 tháng sau nong van ĐMP 71
3.3. TAI BIẾN VÀ CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN KẾT QUẢ NONG
VAN ĐMP QUA DA 76
3.3.1. Kết quả của thủ thuật nong van 76
3.3.2. Đặc điểm nhóm 3 bệnh nhi thất bại thủ thuật nong van ĐMP . 76
3.3.3. Tai biến và kết quả không mong đợi 79
3.3.4. Các tai biến liên quan đến thủ thuật nong van ĐMP 81
3.3.5. Tái hẹp van ĐMP sau nong 82
3.3.6. Đặc điểm nhóm tuổi bệnh nhi có rối loạn nhịp tim 85
Chương 4: BÀN LUẬN . 88
4.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU . 88 4.1.1. Đặc điểm chung 88
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng trước nong van ĐMP . 89
4.1.3. Đặc điểm về siêu âm . 91
4.1.4. Đặc điểm điện tâm đồ . 98
4.2. THEO DÕI KẾT QUẢ SAU NONG VAN ĐMP 99
4.2.1. Đánh giá hiệu quả tức thì trên thông tim 99
4.2.2. Theo dõi dấu hiệu lâm sàng sau nong van ĐMP 102
4.2.3. Theo dõi siêu âm sau nong van ĐMP . 104
4.2.4. Kết quả không mong muốn của nong hẹp van ĐMP 109
4.2.5. Hở van ĐMP sau nong van ĐMP . 114
4.2.6. Đặc điểm điện tâm đồ . 118
4.2.7. Tai biến trong khi tiến hành thủ thuật nong van ĐMP . 119
4.2.8. Tái hẹp van ĐMP sau nong 128
KẾT LUẬN 131
KIẾN NGHỊ . 133
CÁC CÔNG TRÌNH ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1: Phân loại mức độ hẹp van ĐMP trên siêu âm - Doppler tim theo
EAE và ASE . 11
Bảng 2.1. Phân loại mức độ hở van ba lá theo Hiệp hội siêu âm tim châu Âu
năm 2010 . . 45
Bảng 3.1: Mức độ hẹp van ĐMP theo giới tính . 54
Bảng 3.2: Mức độ hẹp van ĐMP theo tháng tuổi 54
Bảng 3.3: Giá trị đo %SpO 2 qua da trước khi nong van 55
Bảng 3.4: Mức độ suy tim 56
Bảng 3.5: Đặc điểm siêu âm - Doppler tim và kích thước vòng van ĐMP . 56
Bảng 3.6: So sánh mức độ hẹp van ĐMP đo trên thông tim và siêu âm -
Doppler tim trước nong van ĐMP . 57
Bảng 3.7: Giá trị chẩn đoán chính xác trên siêu âm tim 57
Bảng 3.8: Kích thước ĐMP đo trên siêu âm tim . 59
Bảng 3.9: Đặc điểm van ĐMP đo trên thông tim trước nong van ĐMP . 59
Bảng 3.10: Kích thước buồng tim đo trên siêu âm tim . 60
Bảng 3.11: Đặc điểm lỗ bầu dục trên siêu âm tim . 61
Bảng 3.12: Kết quả thay đổi mức độ hẹp van ĐMP đo trên thông tim trước và
ngay sau nong van ĐMP 63
Bảng 3.13: Thay đổi áp lực ĐMP đo trên thông tim trước và sau nong van . 64
Bảng 3.14: Thay đổi áp lực nhĩ phải trên thông tim trước và sau nong van
ĐMP . 65
Bảng 3.15: Thay đổi áp lực thất phải tâm thu đo trên thông tim trước và sau
nong van ĐMP . 65
Bảng 3.16: Thay đổi kích thước ĐMP (mm) đo trên thông tim ở thời điểm
trước và sau khi nong van 66
Bảng 3.17: Tỷ lệ đường kính bóng và đường kính vòng van ĐMP . 67
Bảng 3.18: Thay đổi mức độ hẹp van ĐMP đo trên siêu âm - Doppler tim ở
thời điểm trước và ngay sau nong van ĐMP . 69
Bảng 3.19: Thời gian nằm viện trung bình 70
Bảng 3.20: Mức độ giảm chênh áp tâm thu tối đa qua van ĐMP đo trên siêu
âm - Doppler tim theo thời gian 72
Bảng 3.21: Kết quả theo dõi biên độ mở van ĐMP (mm) đo trên siêu âm tim
sau nong van ĐMP . 73
Bảng 3.22: Mức độ giảm chênh áp tâm thu tối đa qua hở van ba lá (mmHg)
trên siêu âm - Doppler tim theo thời gian 74
Bảng 3.23: Kết quả điều trị chung 76
Bảng 3.24: Đặc điểm nhóm tuổi của 3 bệnh nhi thất bại thủ thuật nong van . 76 Bảng 3.25: So sánh đặc điểm ĐMP trên siêu âm giữa nhóm thành công và
nhóm thất bại thủ thuật nong van ĐMP . 77
Bảng 3.26: So sánh đặc điểm siêu âm - Doppler tim ở nhóm thành công và
nhóm thất bại thủ thuật nong van ĐMP . 78
Bảng 3.27: So sánh đặc điểm lỗ bầu dục giữa nhóm nong thành công và
nhóm thất bại thủ thuật nong van ĐMP . 79
Bảng 3.28: Đánh giá mức độ hở van ĐMP trên siêu âm tim ngay sau nong
van ĐMP theo nhóm tỷ lệ đường kính bóng và vòng van ĐMP . 80
Bảng 3.29: Một số tai biến trong khi can thiệp nong van ĐMP 81
Bảng 3.30: Kết quả 10 bệnh nhi có PGmax qua van ĐMP ≥ 36 mmHg sau
nong van ĐMP ngày thứ 3 . 82
Bảng 3.31: So sánh đặc điểm ĐMP giữa nhóm nong van ĐMP không tái hẹp
với nhóm tái hẹp van ĐMP sau nong (theo Z-score) 83
Bảng 3.32: So sánh đặc điểm siêu âm giữa nhóm nong van ĐMP không tái
hẹp với nhóm tái hẹp van ĐMP sau nong . 84
Bảng 3.33: So sánh các đặc điểm lâm sàng của các nhóm bệnh nhi có nhịp
tim chậm khi nong van ĐMP . 86
Bảng 3.34: So sánh đặc điểm siêu âm tim của các nhóm bệnh nhi có nhịp tim
chậm khi nong van ĐMP . 86
Bảng 3.35: So sánh đặc điểm siêu âm 2D trong hẹp van ĐMP giữa nhóm
bệnh nhi có block nhánh phải và không trước nong van ĐMP . 87
DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1: Biểu đồ đường cong ROC đánh giá mức độ chính xác của siêu
âm - Doppler tim trong chẩn đoán hẹp van ĐMP 58
Biểu đồ 3.2: Tỷ lệ hẹp van ĐMP có kèm theo lỗ bầu dục 61
Biểu đồ 3.3: Đặc điểm rối loạn điện tim trên điện tâm đồ. . 62
Biểu đồ 3.4: Tỷ lệ số lượng bóng dùng nong van ĐMP cho mỗi bệnh nhi 67
Biểu đồ 3.5: Tỷ lệ bệnh nhi siêu âm - Doppler tim có chênh áp tâm thu tối
đa qua van phổi trên và dưới 36 mmHg ngay sau nong van
ĐMP 68
Biểu đồ 3.6: Thay đổi tỷ lệ SpO 2 < 95% ở bệnh nhi hẹp van ĐMP trước và
ngay sau nong van 70
Biểu đồ 3.7: Thay đổi về bão hòa oxy qua da sau nong van ĐMP . 71
Biểu đồ 3.8: Kết quả theo dõi mức độ suy tim sau nong van ĐMP . 72
Biểu đồ 3.9: Thay đổi kích thước thân ĐMP > 2SD đo trên siêu âm tim sau
nong van ĐMP (theo Z-score) 73
Biểu đồ 3.10: Kết quả theo dõi mức độ hở van ba lá trên siêu âm tim màu
sau nong van ĐMP . 74
Biểu đồ 3.11: Kết quả theo dõi chiều shunt qua lỗ bầu dục trên siêu âm tim 75
Biểu đồ 3.12: Block nhánh phải trước và sau nong van theo thời gian 75
Biểu đồ 3.13: So sánh đặc điểm lâm sàng giữa nhóm thành công và nhóm 3
bệnh nhi thất bại thủ thuật nong van 77
Biểu đồ 3.14: So sánh đặc điểm siêu âm tim giữa nhóm thành công và nhóm
thất bại thủ thuật nong van ĐMP . 78
Biểu đồ 3.15: Kết quả theo dõi mức độ hở van ĐMP trên siêu âm tim màu
sau nong van ĐMP . 79
Biểu đồ 3.16: Mối liên quan giữa mức độ hở van ĐMP trên siêu âm tim ngay
sau nong với kích thước bóng và vòng van ĐMP 80
Biểu đồ 3.17: Đặc điểm về tuổi ở nhóm tái hẹp van ĐMP với nhóm nong
van ĐMP có kết quả tốt 83
Biểu đồ 3.18: So sánh giữa nhóm tái hẹp và nhóm chung về tỷ lệ đường kính
bóng nong và vòng van ĐMP . 85
Biểu đồ 3.19: Đặc điểm nhóm tuổi trong hẹp van ĐMP với bệnh nhi có nhịp
tim chậm khi nong van ĐMP . 85 DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1: Hình ảnh giải phẫu hẹp van ĐMP, lá van ĐMP dính mép van và
mở van ĐMP hạn chế chỉ là một lỗ nhỏ ở giữa. . 6
Hình 1.2: Hẹp van ĐMP nhẹ ở trẻ em . 7
Hình 1.3: Hẹp van ĐMP nặng ở trẻ sơ sinh có ống động mạch chưa đóng,
thành thất phải phì đại . 9
Hình 1.4: Hẹp van ĐMP nặng có ống động mạch đã đóng, áp lực thất phải
tăng cao. 10
Hình 1.5: Sơ đồ tiếng thổi tâm thu của hẹp van ĐMP 13
Hình 1.6: Hình ảnh chụp tim phổi thẳng của bệnh nhân hẹp van ĐMP 15
Hình 1.7: Hình ảnh hẹp van ĐMP trên siêu âm tim 2D 18
Hình 1.8: Hình ảnh siêu âm bệnh nhân hẹp van ĐMP 18
Hình 1.9: Hình ảnh siêu âm màu hẹp van ĐMP . 19
Hình 1.10: Hình sóng áp lực bình thường của nhĩ phải và nhĩ trái 23
Hình 1.11: Hình sóng áp lực bình thường của nhĩ phải, với sóng a và v tương
ứng với sóng P và sóng T trên điện tâm đồ . 23
Hình 1.12: Hình sóng áp lực bình thường của thất phải 24
Hình 1.13: Hình sóng áp lực bình thường của ĐMP . 25
Hình 1.14: Áp lực thất phải ở bệnh nhi hẹp van ĐMP nặng. . 26
Hình 1.15: Hình chụp buồng thất phải ở tư thế nghiêng trái 90
0
28
Hình 1.16: Hình ảnh nong van ĐMP bằng bóng . 33
Hình 1.17: Hình ảnh nong van ĐMP bằng hai bóng 34
Hình 2.1: Hình ảnh các mức độ hở van ĐMP trên siêu âm màu ở trục ngắn
cạnh ức trái . 44
Hình 4.1: Hình ảnh nong van ĐMP cho 2 bệnh nhân bị hẹp van ĐMP . 121
DANH MỤC SƠ ĐỒ

Sơ đồ 2.1. Sơ đồ nghiên cứu bệnh nhi dưới 2 tuổi bị hẹp van ĐMP đơn
thuần mức độ trung bình và nặng được nong van ĐMP bằng bóng
qua da 41
Sơ đồ 3.1. Theo dõi sau nong van ĐMP bằng bóng qua da cho bệnh nhi dưới
2 tuổi bị hẹp van ĐMP đơn thuần. 53 1
ĐẶT VẤN ĐỀ

Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) là bệnh tim bẩm sinh thường gặp,
bệnh đứng hàng thứ tư trong các bệnh tim bẩm sinh, chiếm từ 8 - 12% trong
các bệnh tim bẩm sinh nói chung, với tỷ lệ mắc khoảng 1/1000 trẻ sống sau
sinh [1],[2],[3],[4],[5],[6].
Hẹp van động mạch phổi là tổn thương thực thể bẩm sinh do dính mép
lá van động mạch phổi, gây cản trở dòng máu từ thất phải lên động mạch
phổi. Hẹp van ĐMP đơn thuần là chỉ hẹp van động mạch phổi không bao gồm
hẹp thân, hẹp nhánh phổi hoặc các tổn thương khác trong tim kèm theo [4].
Chẩn đoán hẹp van ĐMP trước đây dựa vào khám lâm sàng và thông
tim để đo áp lực trong buồng thất phải và ĐMP, chụp buồng thất phải để chẩn
đoán hẹp van ĐMP với hình ảnh van ĐMP dày, đóng mở hạn chế. Từ khi có
siêu âm - Doppler tim, việc chẩn đoán bệnh hẹp van ĐMP đã trở nên đơn giản
hơn. Siêu âm - Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định hẹp van ĐMP cả
trong thời kỳ bào thai cũng như sau khi trẻ được sinh ra. Đây là phương pháp
chẩn đoán không xâm nhập, không những chẩn đoán xác định bệnh mà còn cho
biết mức độ của bệnh, giúp bác sĩ có quyết định điều trị kịp thời và chính xác
cho bệnh nhân, góp phần làm giảm tỷ lệ tử vong, đặc biệt ở trẻ nhỏ và trẻ sơ
sinh bị hẹp van ĐMP nặng trong giai đoạn ống động mạch đóng lại nếu không
được chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời có thể dẫn tới tử vong, với những bệnh
nhi là sơ sinh có hẹp van ĐMP tối cấp phụ thuộc ống động mạch phải được can
thiệp nong van ĐMP cấp cứu không bệnh nhi sẽ tử vong [7].
Có hai phương pháp điều trị hẹp van động mạch phổi: phẫu thuật tách
mép van và thông tim nong van ĐMP bằng bóng qua da. Phương pháp thông
tim nong van ĐMP bằng bóng qua da đã được Kan và cộng sự tiến hành thực 2
nghiệm lần đầu tiên vào năm 1980, và sau đó đã nong van ĐMP thành công
cho trẻ gái 8 tuổi bị hẹp van ĐMP tại bệnh viện Johns Hopkins (Hoa Kỳ) năm
1982 [8].
Từ đó đến nay can thiệp nong van ĐMP bằng bóng qua da là phương
pháp được lựa chọn đầu tiên để điều trị bệnh hẹp van ĐMP vì có hiệu quả cao
[9],[10], phương pháp này có nhiều ưu điểm vượt trội so với phương pháp
phẫu thuật tách mép van ĐMP. Tuy nhiên phương pháp điều trị nào cũng có
thể có nguy cơ và tai biến, thông tim điều trị nong van ĐMP bằng bóng qua
da này cũng có thể gặp tai biến [7],[11],[12],[13],[14],[15],[16],[17]. Các
nghiên cứu còn chỉ ra rằng sau nong van ĐMP bằng bóng có thể có tái hẹp với
tỷ lệ khác nhau, tỷ lệ này cao hơn ở nhóm trẻ nhỏ và trẻ sơ sinh [9], [11],[13],
[16],[18],[19].
Hiện tại ở Việt Nam chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết quả của
phương pháp điều trị hẹp van ĐMP đơn thuần cho trẻ em, đặc biệt trẻ dưới 2
tuổi. Do vậy, đề tài “Nghiên cứu kết quả nong van động mạch phổi bằng
bóng qua da ở trẻ em dưới 2 tuổi hẹp van động mạch phổi đơn thuần”
được thực hiện với hai mục tiêu sau:
1. Đánh giá hiệu quả tức thời và trong 1 năm đầu sau nong van
động mạch phổi bằng bóng qua da cho trẻ dưới 2 tuổi bị hẹp van
động mạch phổi đơn thuần tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
2. Nhận xét các biến cố và các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả nong
van động mạch phổi bằng bóng qua da ở trẻ mắc bệnh hẹp van
động mạch phổi đơn thuần dưới 2 tuổi.