Tiến Sĩ Nghiên cứu hiệu quả của phương pháp thay thế huyết tương trong cấp cứu hội chứng Guillain-Barre’

ĐẶT VẤN ĐỀ

GBS do nguyên nhân tự miễn gây ra,Khi BNcó liệt cơ hô hấp cần phải TKNT dài ngày, nằm lâu sẽ có nhiều biến chứng.
PEX là biện pháp điều trị tích cực nhằm loại bỏ nhanh lượng KT tự miễn ra khỏi cơ thể, vì vậy đã hạn chế bệnh tiến triển nặng hơn, giúp cho cơ lực được hồi phục nhanh chóng.PEX được áp dụng lần đầu tiên ở BN nhược cơ (1976), BN GBS (1984) đã cho kết quả tốt. Tại Khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Bạch mai từ năm 2003 đã tiến hành PEX với dòng máu liên tục cho BN nhược cơ nặng và GBS đã cho kết quả tốt.
Mục tiêu nghiên cứu:
1- Đánh giá hiệu quả của phương pháp PEX trong điều trị GBS.
2- Đánh giá các tác dụng không mong muốn của phương pháp PEX.
Tóm tắt những đóng góp mới của luận án:
Lần đầu tiên áp dụng kỹ thuật PEX có sử dụng màng tách huyết tương với dòng liên tục cho BN bị GBS tại Việt nam, kỹ thuật dễ thực hiện, hiệu quả và an toàn.
PEX trong GBS càng sớm càng có khả năng giúp cho cơ lực được hồi phục nhanh, đặc biệt trong vòng 14 ngày từ khi khởi phát bệnh.
Điện cơ có giá trị trong chẩn đoán và tiên lượng.BN tổn thương sợi trục, tiến triển nhanh thì khả năng hồi phục vận động kémmặc dù được PEX sớm.
Bố cục của luận án: gồm 138 trang: đặt vấn đề và mục tiêu nghiên cứu 2 trang, tổng quan 32 trang, đối tượng và phương pháp nghiên cứu 21 trang, kết quả nghiên cứu 44 trang, bàn luận 36 trang, kết luận và kiến nghị 3 trang. Có 51 bảng, 14 hình, 11 biểu đồ.151 tài liệu tham khảo (tiếng Việt 9, tiếng Anh 142).
Chương 1: TỔNG QUAN
1.1. Tổng quan về hội chứng Guillain-Barre’
GBS khởi phát do có nhiễm trùng trước đó (VK, VR), tạo ra một đáp ứng miễn dịch chống lại tác nhân gây nhiễm trùng. Có một số loại VK hoặc VR có cấu trúc vỏ giống như cấu trúc của dây TKNV, dẫn đến cơ thể sản xuất ra KT chống lại VK hoặc VR, đồng thời cũng phản ứng chéo với các thành phần của TKNV.Khi phản ứng miễn dịch tấn công trực tiếp lên bề mặt màng tế bào Schwann hoặc myelin có thể gây ra bệnh lý AIDP, tấn công lên màng sợi trục của dây TKNV sẽ gây ra bệnh lý AMAN và bệnh lý AMSAN.
* Tiêu chuẩn chẩn đoán: của Asbury và Cornblath năm 1990
1- Các đặc điểm nghĩ đến GBS
- Có sự yếu cơ tiến triển dần dần của cả chân và tay.
- Có giảm hoặc mất phản xạ 2- Các đặc điểm LS hỗ trợ chẩn đoán
- Tiến triển nhiều ngày đến 4 tuần
- Có tính chất đối xứng của các dấu hiệu
- Các tr/chứng hay dấu hiệu cảm giác thường là nhẹ
- Tổn thương dây thần kinh sọ (hai bên)
- Bắt đầu phục hồi sau 2 - 4 tuần khi ngừng tiến triển
- Rối loạn chức năng tự động
- Không có sốt lúc khởi bệnh
3- Các đặc điểm XN hỗ trợ chẩn đoán
- DNT: Protein tăng, tế bào <10/mm3
- Điện cơ: dẫn truyền TK chậm hoặc mất
1.2. Các phương pháp lọc huyết tương
1.2.1. Lọc hấp phụ (Hemoabsorption)
1.2.2. Lọc kép (double filter)
1.2.3. Thay huyết tương (Plasma exchange - PEX)
Lấy bỏ huyết tương của người bệnh, sau đó bù lại bằnghuyết tương tươi đông lạnh hoặcalbumin 5% với thể tích tương đương.
Ưu điểm: Dễ thực hiện, chi phí thấp hơn. Huyết tương tươi đông lạnh có đầy đủ các yếu tố đông máu, miễn dịch.
Nhược điểm: có nguy cơ phản ứng dị ứng, bệnh lý truyền huyết thanh khi dùng huyết tương tươi đông lạnh. Rối loạn đông máu và nhiễm khuẩn khi dùng albumin 5% hoặc dung dịch keo.
* Các biến chứng của PEX
ã Tụt HA: có thể xẩy ra khi bắt đầu tiến hành lọc
ã Dị ứng: mẩn ngứa, nặng có thể gây sốc phản vệ.
ã Hạ canxi máu 1,5 - 9%
ã Có thể có tan máu, rối loạn đông máu
ã Tắc màng lọc,bẫy khí, lọt khí hệ thống PEX
ã Kiềm chuyển hóa.
ã Nhiễm khuẩn ống thông TM, nhiễm khuẩn máu

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu
Các BN GBS điều trị tại Khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện Bạch mai từ 1/2008 đến 1/2012 thoả mãn các tiêu chuẩn chẩn đoán của Asbury và Cornblath năm 1990 về GBS.
Loại trừ các trường hợp: Viêm đa dây thần kinh do nhiễm độc, bại liệt, rắn cạp nia cắn, hạ kali máu, bệnh porphyrin cấp tính, viêm tuỷ lan lên, cơn nhược cơ, BN dưới 15 tuổi.
2.2. Phương pháp nghiên cứu
Nghiên cứu can thiệp, tự chứng và theo dõi dọc
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
Đánh giá cơ lực từng nhóm cơ theo thang điểm MRC và thang điểm mất khả năng vận động của Hughes trước PEX, sau mỗi lần PEX, thời điểm ra viện hoặc kết thúc nghiên cứu sau PEX 4 tuần.
BNliệt cơ hô hấp sẽ được đo NIP, Vttự thở trước, sau PEX.
Xét nghiệm máu trước, ngay sau và sau 6 giờ mỗi lần PEX: công thức máu, đông máu cơ bản, điện giải đồ
Số lần PEX: theo đáp ứng của BN (2 - 6 lần/đợt PEX).
Khoảng cách giữa các lần PEX: hàng ngày hoặc cách ngày.
2.2.2. Thu thập số liệu: theo mẫu bệnh án nghiên cứu
2.2.3. Phương tiện nghiên cứu
Máy lọc máu: Diapact, Prisma, Prismaflex có chức năng PEX
Dịch thay thế: huyết tương tươi đông lạnh
Thể tích dịch thay thế: được tínhtheo công thức
Vplasma = (1-Ht)x(0,065 x Wkg)
hoặc ước tính (35 - 40ml/Kg/lần)
Bổ xung canxi:2 gram canxiclorua (tiêm TM 1gram sau khi bắt đầu PEX 30 phút và 1 gram trước khi kết PEX 30 phút).
Thuốc chống đông: liều đầu 1000 UI, duy trì 500 UI/giờ.
Ống thông tĩnh mạch để lọc máu: 2 nòng cỡ 12F
Các thiết bị cấp cứu sốc phản vệ.
Dụng cụ đánh giá hoạt động nhóm cơ hô hấp: đo NIP, Vt.
2.2.4. Kỹ thuật PEX
Đường vào: tĩnh mạch (TM) đùi hoặc TM cảnh trong.
Thiết lập vòng tuần hoàn ngoài cơ thể.
2.2.5. Theo dõi trong quá trình PEX
2.2.6. Đánh giá tác dụng không mong muốn củaPEX
2.2.6.1.Bệnh nhân đáp ứng với PEX
Lâm sàng: ổn định khi PEX, không phải dừng PEX.
Các xét nghiệm máu: không thayđổi so với trước PEX.
2.2.6.2. Tác dụng không mong muốn với PEX
Thay đổi về M, HA: M tăng hoặc giảm > 20 nhịp/phút, HA tâm thu tăng hoặc giảm > 40 mmHg so với HA nền của BN
Suy hô hấp nặng hơn: khó thở, có tiếng rít thanh quản.
Biến chứng: chảy máu, sốc phản vệ, tụt ống thông TM, nhiễm khuẩn ống thông TM, nhiễm khuẩn máu.
2.2.7. Đánh giá hiệu quả của đợt PEX
* Theo thang điểm của MRC
Cải thiện cơ lực nhiều sau đợt PEX
ã Cơ lực các nhóm cơ tăng lên ≥ 2 điểm sau đợt PEX và/hoặc
ã Cơ lực các nhóm cơ đạt điểm tối đa sau đợt PEX và/hoặc
ã BN không cần TKNT và được rút NKQ, MKQ ở BNTKNT.
Cải thiện cơ lực ít sau đợt PEX
ã Cơ lực các nhóm cơ tăng lên 1 điểm sau đợt PEX và/hoặc
ã BN vẫn cần TKNT hỗ trợ hoặc tự thở qua MKQ
Không cải thiện sau đợt PEX
ã Cơ lực các nhóm cơ không cải thiện
ã Hoặc chỉ có một số nhóm cơ cải thiện cơ lực tăng 1 điểm.
*Theo thang điểm mức độ mất khả năng vận động của Hughes
ã Cải thiện tốt: mức độ mất khả năng vận động hồi phục ≥ 1 điểm sau đợt PEX. Hồi phục nhanh khi giảm ≥ 2 điểm.
ã Không cải thiện: mức độ khả năng vận động không thay đổi.
2.2.8. Xử lý và phân tích số liệu
Theo thuật toán thống kê với chương trình SPSS.So sánh trung bình ghép cặp, khảo sát mối tương quan giữa 2 biến định tính, có sử dụng phép kiểm định Chi2, Fisher.