Thạc Sĩ Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật Nơ Vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC
Chuyên ngành: Phẫu thuật tạo hình
NĂM - 2010
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ . 01
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
Mô học da .
Tế bào sắc tố và các sắc tố da
Tế bào nơ vi sắc tố
Nơ vi sắc tố bẩm sinh
Lâm sàng nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ .
Đặc điểm nhận dạng .
Yếu tố chẩn đoán xác định
Yếu tố nguy cơ ác tính
Đặc điểm lâm sàng khác .
Điều trị nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ
Phương pháp điều trị không phẫu thuật .
Phương pháp điều trị bằng phẫu thuật .
Cắt bỏ thương tổn
Tạo hình che phủ

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Phương pháp nghiên cứu .
Phương pháp thu thập, xử lý số liệu
Nội dung phân tích lâm sàng
Nội dung đề xuất chỉ định, kết quả phẫu thuật
Các bước tiến hành phẫu thuật

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU, BÀN LUẬN

Đặc điểm lâm sàng nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ
Đặc điểm nhận dạng .
Yếu tố chẩn đoán xác định
Yếu tố nguy cơ ác tính
Đặc điểm lâm sàng khác .
Đề xuất chỉ định phẫu thuật tạo hình NSBK .
Đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình NSBK .
Kết quả gần
Kết quả xa

KẾT LUẬN . 73
KIẾN NGHỊ . 74
TÀI LIỆU THAM KHẢO

DANH MỤC CÁC BẢNG, BIỂU ĐỒ
1. Danh mục các bảng
1.1 Bảng 3.1 Phân bố đặc điểm nhận dạng nơ vi . Trang 37
1.2 Bảng 3.2 Phân bố kích thước nơ vi Trang 40
1.3 Bảng 3.3 Phân bố mô bệnh học nơ vi . Trang 42
1.4 Bảng 3.4 Phân bố hóa mô miễn dịch nơ vi . Trang 42
1.5 Bảng 3.5 Phân bố yếu tố nguy cơ ác tính . Trang 44
1.6 Bảng 3.6 Phân bố yếu tố gia đình . Trang 46
1.7 Bảng 3.7 Phân bố đặc điểm lâm sàng khác . Trang 47
1.8 Bảng 3.8 Phân bố phương pháp phẫu thuật che phủ Trang 53
1.9 Bảng 3.9 Tình trạng co kéo gần Trang 60
1.10 Bảng 3.10 Tình trạng nhiễm khuẩn . Trang 62
1.11 Bảng 3.11 Tình trạng hoại tử Trang 63
1.12 Bảng 3.12 Tình trạng liền sẹo . Trang 64
1.13 Bảng 3.13 Kết quả gần phẫu thuật cắt dần . Trang 65
1.14 Bảng 3.14 Kết quả gần ghép da tự do . Trang 65
1.15 Bảng 3.15 Kết quả gần vạt tổ chức giãn . Trang 65
1.16 Bảng 3.16 Tình trạng tái phát Trang 66
1.17 Bảng 3.17 Tình trạng co kéo xa Trang 67
1.18 Bảng 3.18 Tình trạng sẹo Trang 68
1.19 Bảng 3.19 Tình trạng mầu sắc Trang 69
1.20 Bảng 3.20 Kết quả xa Trang 70
2. Danh mục các biểu đồ
2.1 Biểu đồ 3.1 Phân bố thời gian xuất hiện nơ vi . Trang 39
2.2 Biểu đồ 3.2 Phân bố kích thước nơ vi Trang 40
2.3 Biểu đồ 3.3 Phân bố tuổi bệnh nhân . Trang 43
2.4 Biểu đồ 3.4 Phân bố giới tính . Trang 46
2.5 Biểu đồ 3.5 Phân bố kết quả xa . Trang 70

DANH MỤC CÁC HÌNH ẢNH
01 H.1.1 Mô học da Trang 04
02 H.1.2 Tế bào sắc tố ở lớp đáy . Trang 04
03 H.1.3 Tế bào sắc tố . Trang 06
04 H.1.4 Nơ vi sắc tố thể tiếp giáp Trang 08
05 H.1.5 Nơ vi sắc tố thể trung bì Trang 08
06 H.1.6 Nơ vi sắc tố thể hỗn hợp . Trang 08
07 H.1.7 Halo nevi Trang 09
08 H.1.8 Blue nevi Trang 09
09 H.1.9 NSB nhỏ Trang 10
10 H.1.10 NSB lớn Trang 10
11 H.1.11 NSBK mầu đen, ranh giới rõ ràng . Trang 11
12 H.1.12 NSBK bề mặt xù xì, có nhiều lông cứng Trang 11
13 H.1.13 NSBK trên 1% diện tích cơ thể ở mặt . Trang 12
14 H.1.14 NSBK chiếm toàn bộ 1 ĐVGP ở đùi Trang 12
15 H.1.15 NSBK có trên 100 vệ tinh Trang 13
16 H.1.16 Melanoma Trang 13
17 H.1.17 U xơ thần kinh trên nền NSBK . Trang 14
18 H.1.18 Thương tổn não trong HSTD Trang 14
19 H.1.19 Trước phẫu thuật: đóng da trực tiếp Trang 19
20 H.1.20 Sau phẫu thuật: đóng da trực tiếp Trang 19
21 H.1.21 Trước phẫu thuật: phẫu thuật cắt dần Trang 20
22 H.1.22 Sau phẫu thuật: phẫu thuật cắt dần Trang 20
23 H.1.23 Trước phẫu thuật: các vạt kế cận Trang 21
24 H.1.24 Sau phẫu thuật: các vạt kế cận . Trang 21
25 H.1.25 Trước phẫu thuật: ghép da tự do . Trang 22
26 H.1.26 Sau phẫu thuật: ghép da tự do Trang 22
27 H.1.27 Trước phẫu thuật: vạt tổ chức giãn Trang 23
28 H.1.28 Sau phẫu thuật: vạt tổ chức giãn Trang 23
29 H.1.29 Trước phẫu thuật: các vạt từ xa . Trang 24
30 H.1.30 Sau phẫu thuật: các vạt từ xa . Trang 24
31 H.3.1 NSBK: hình ảnh lâm sàng điển hình . Trang 49
32 H.3.2 NSBK: mô bệnh học nhuộm H - E Trang 49
33 H.3.3 NSBK: hóa mô miễn dịch S100 . Trang 49
34 H.3.4 NSBK: hóa mô miễn dịch HMB-45 Trang 49
35 H.3.5 Trước phẫu thuật NSBK: đóng da trực tiếp Trang 53
36 H.3.6 Sau phẫu thuật NSBK: đóng da trực tiếp Trang 53
37 H.3.7 Trước phẫu thuật NSBK phẫu thuật cắt dần. Trang 54
38 H.3.8 Sau phẫu thuật NSBK: phẫu thuật cắt dần Trang 54
39 H.3.9 Trước phẫu thuật NSBK: các vạt kế cận . Trang 56
40 H.3.10 Sau phẫu thuật NSBK: các vạt kế cận . Trang 56
41 H.3.11 Trước phẫu thuật NSBK: ghép da tự do Trang 57
42 H.3.12 Sau phẫu thuật NSBK: ghép da tự do Trang 57
43 H.3.13 Trước phẫu thuật NSBK: vạt tổ chức giãn Trang 58
44 H.3.14 Sau phẫu thuật NSBK: vạt tổ chức giãn Trang 58
45 H.3.15 Trước phẫu thuật NSBK: các vạt từ xa . Trang 59
46 H.3.16 Sau phẫu thuật NSBK: các vạt từ xa . Trang 59
47 H.3.17 NSBK Trước phẫu thuật cắt dần . Trang 72
48 H.3.18 NSBK Sau phẫu thuật cắt dần lần 1 Trang 72
49 H.3.19 NSBK Sau phẫu thuật cắt dần lần 2 Trang 72
50 H.3.20 NSBK Sau phẫu thuật cắt dần lần 3 Trang 72
ĐẶT VẤN ĐỀ
Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ có tên gốc tiếng Anh là Giant congenital melanocytic nevus [25]. Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ (NSBK) trông như miếng da vá, mầu nâu hay đen, ranh giới rõ, bề mặt xù xì hay phẳng và có thể có nhiều lông. Chúng xuất hiện trước khi trẻ 2 tuổi với kích thước, diện tích rất lớn, trong toàn bộ một hay nhiều đơn vị giải phẫu (ĐVGP). Hội chứng sắc tố thần kinh da (HSTD) là hội chứng nặng hay gặp trong NSBK. Bệnh nhân (BN) NSBK còn hay mắc các dị tật khác như u mỡ, u xơ thần kinh, nơ vi khác [45], [46], [49]. Khái niệm “khổng lồ” dùng cho nơ vi sắc tố bẩm sinh là do Arneja [32],
Pearson [40], Ferguson [54] đưa ra dựa trên đường kính lớn nhất của nơ vi và có tiêu chuẩn áp dụng riêng cho trẻ em. Ở các vị trí đặc biệt có thể dựa trên diện tích của nơ vi hay đơn vị giải phẫu.
Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ là một loạn sản có giới hạn, có nguồn gốc phôi thai, với sự hiện diện của tế bào nơ vi sắc tố tập trung thành đám, thành dải, nằm sâu ở trung bì và các phần phụ của da. Tế bào này được biệt hóa từ nguyên bào nơ vi sắc tố, có nguồn gốc từ mào thần kinh. Hóa mô miễn dịch với kháng thể S100 và HMB-45 giúp ta khẳng định nguồn gốc tế bào nơ vi [10], [21], [47].
Nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ tuy hiếm gặp, với tỉ lệ 1/500.000, nhưng lại có nguy cơ UTST cao với tỉ lệ ít nhất là 6,3 %. Bên cạnh đó, chúng còn gây mất thẩm mỹ đặc biệt là khi xuất hiện ở vùng hở như mặt, cổ Trẻ bị mặc cảm, hạn chế giao tiếp [14], [39], [59]. Với NSB nhỏ, do diện tích, kích thước nhỏ nên việc điều trị là khá dễ dàng và thuận lợi. Trong khi đó, NSBK có kích thước, diện tích thương tổn rất lớn, có trường hợp chiếm đến hơn 80 % diện tích cơ thể, nên việc điều trị gặp rất nhiều khó khăn.

Điều trị nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ phụ thuộc chủ yếu vào vị trí, kích thước, xu hướng ác tính của nơ vi. Điều trị NSBS chủ yếu là phẫu thuật. Điều trị phẫu thuật bao gồm cắt bỏ triệt để và tạo hình che phủ khuyết da sau cắt bỏ nơ vi như phẫu thuật cắt dần, vạt tổ chức giãn . [32], [33], [45].
Trên thế giới, nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ đã được nghiên cứu từ rất sớm với hàng loạt các công trình nghiên cứu của các tác giả như Domonkos [31], Arneja [32], Thomas B Fitzpatrick [59] về lâm sàng, mô bệnh học và phương pháp điều trị.
Ở Việt Nam, Vũ Thế Duyên (1986) [08] và Đỗ Đình Thuận (1998) [26] đã có báo cáo về kết quả nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và phương pháp điều trị nơ vi sắc tố lành tính vùng hàm mặt. Tuy nhiên, chúng tôi thấy chưa có nghiên cứu nào về nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ trên cơ thể. Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ” với hai mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng nơ vi sắc tố bẩm sinh khổng lồ.
2. Đề xuất chỉ định và đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình cho nơ vi
sắc tố bẩm sinh khổng lồ.