Tiến Sĩ Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu lâm sàng và kết quả sớm điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất

LUẬN ÁN TIẾN SĨ
NĂM 2015
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị 3
1.2. Tóm lược phôi thai học, giải phẫu, sinh lý bệnh . 5
1.2.1. Phôi thai học . 5
1.2.2. Hình thái giải phẫu học của thất phải hai đường ra . 9
1.2.3. Đặc điểm sinh lý . 18
1.3. Chẩn đoán . 22
1.3.1. Khám lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang ngực 22
1.3.2. Siêu âm tim . 22
1.3.3. Thông tim chẩn đoán và chụp buồng tim chẩn đoán . 26
1.4. Chỉ định và các phương pháp điều trị theo thể giải phẫu của bệnh 27
1.4.1. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể TLT 29
1.4.2. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể chuyển gốc động mạch 31
1.4.3. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể Fallot 36
1.4.4. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể TLT biệt lập . 37
1.4.5. Phẫu thuật điều trị các thương tổn phối hợp với bệnh lý TPHĐR . 38
1.5. Kết quả phẫu thuật 39
1.5.1. Tỷ lệ tử vong 39
1.5.2. Tỷ lệ mổ lại 41
1.5.3. Các biến chứng sau phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR . 42
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU . 43
2.1. Đối tượng 43
2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu 43
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ . 43
2.2. Phương pháp nghiên cứu 43
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 43
2.2.2. Cỡ mẫu . 43
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu 44
2.3. Các tham số nghiên cứu 45
2.3.1. Các thông số lâm sàng và xét nghiệm 45
2.3.2. Các thông số phẫu thuật và theo dõi sau phẫu thuật 47
2.4. Phân tích và xử lý số liệu 52
2.5. Đạo đức nghiên cứu 53
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 54
3.1. Đặc điểm giải phẫu lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR . 54
3.1.1. Đặc điểm dịch tễ học 54
3.1.2. Triệu chứng lâm sàng . 57
3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng chính . 60
3.1.4. Điều trị trước mổ 64
3.1.5. Chẩn đoán xác định 64
3.2. Kết quả phẫu thuật . 65
3.2.1. Kết quả trong phẫu thuật 65
3.2.2. Kết quả sau phẫu thuật: . 70
3.2.3. Kết quả khám lại 75
3.2.4. Các yếu tố tiên lượng nguy cơ tử vong và nguy cơ mổ lại 78
Chương 4: BÀN LUẬN . 84
4.1. Đặc điểm giải phẫu và lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR 84
4.1.1. Đặc điểm dịch tễ học 84
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng . 86
4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng 89
4.1.4 . Can thiệp tạm thời trước phẫu thuật sửa chữa toàn bộ . 95
4.1.5. Chẩn đoán xác định . 96
4.2. Kết quả điều trị phẫu thuật bệnh TPHĐR 96
4.2.1. Kết quả trong phẫu thuật 96
4.2.2. Kết quả sau phẫu thuật 110
4.2.3. Kết quả theo dõi lâu dài sau phẫu thuật: 119
KẾT LUẬN 132
KIẾN NGHỊ . 134
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ
Thất phải hai đường ra (TPHĐR) là bệnh tim bẩm sinh bất thường kết
nối giữa tâm thất và đại động mạch, trong đó hai đại động mạch xuất phát
hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [1]. Bệnh tim bẩm sinh phức
tạp này bao gồm rất nhiều thay đổi đa dạng về hình thái giải phẫu bệnh học
cũng như sinh lý bệnh học [2]. Sự không đồng nhất trong các hình thái của
bệnh lý TPHĐR đã dẫn tới nhiều tranh cãi trong lịch sử của chuyên ngành tim
mạch bẩm sinh. Tùy theo hình thái giải phẫu bệnh học và các thương tổn phối
hợp của từng trường hợp TPHĐR cụ thể mà dẫn đến các biểu hiện bệnh khác
nhau. Ví dụ như một số thể bệnh gần giống với tứ chứng Fallot nếu có hẹp
đường ra thất phải (ĐRTP) kèm theo, hoặc thương tổn của một thông liên thất
(TLT) nặng nếu không kèm theo hẹp ĐRTP, hay có thể tương tự như chuyển
gốc động mạch kèm theo TLT [3],[4]. Những trường hợp TPHĐR phối hợp
với các thương tổn phức tạp khác trong tim như bất tương hợp nhĩ - thất hoặc
những bệnh lý một tâm thất không nằm trong nhóm nghiên cứu này.
TPHĐR là bệnh lý ít gặp với tần suất từ 1-1,5% trong các bệnh tim bẩm
sinh. Trong 1 triệu trẻ ra đời sống sót thì trung bình có khoảng 157 trẻ bị bệnh
TPHĐR [5]. Hình thái học của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố như mối liên
quan giữa lỗ TLT với các van nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ
(ĐMC) và động mạch phổi (ĐMP), giải phẫu của động mạch vành (ĐMV), có
hay không thương tổn tắc nghẽn đường ra của hai thất, khoảng cách giữa van



ba lá và vòng van ĐMP, và các bất thường tim bẩm sinh khác phối hợp với
bệnh [6],[7],[8],[9]. Theo phân loại năm 2000 của Hiệp hội các phẫu thuật
viên lồng ngực - Society of Thoracic Surgeon (STS) và Hiệp hội phẫu thuật
tim mạch lồng ngực Châu Âu - European Asociation of Cardiothoracic
Surgery (EACTS), bệnh TPHĐR được phân loại thành 4 thể khác nhau bao
gồm thể TLT, thể Fallot, thể chuyển gốc động mạch và thể TLT biệt lập với
những biểu hiện lâm sàng tương đối giống với các bệnh đó [1]. Siêu âm tim với xung và thăm dò Doppler màu giúp chẩn đoán xác định
và đánh giá tương đối toàn diện cho phần lớn các trường hợp bệnh nhân
TPHĐR [10],[11]. Các thăm dò như thông tim chẩn đoán, chụp CT đa dãy
hoặc MRI cũng góp phần bổ sung cho siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh
[12],[13],[14].
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của bệnh TPHĐR đầu tiên đã được Kirklin
tiến hành vào tháng 5 năm 1957 tại Mayo Clinic với chẩn đoán TPHĐR thể
TLT dưới van ĐMC [15]. Những báo cáo đầu tiên về phẫu thuật thành công
TPHĐR thể chuyển gốc động mạch được ghi nhận vào những năm 1967 và
1969 [16]. Bệnh lý TPHĐR có nhiều phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ
khác nhau tùy theo từng thể bệnh và thương tổn trên từng bệnh nhân cụ thể.
Kết quả điều trị phẫu thuật của bệnh này tại các trung tâm tim mạch lớn trên thế
giới đạt được tỷ lệ sống còn sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ khoảng 80% - 95%
sau 10 năm tùy theo từng thể bệnh [17],[18],[19],[20],[21].
Tại Việt Nam chỉ một vài bệnh viện có khả năng phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ cho các bệnh nhân TPHĐR, do vậy còn nhiều bệnh nhân vẫn chưa
được điều trị kịp thời và thậm chí tử vong trước khi được tiến hành phẫu thuật.
Đồng thời cũng chưa có nghiên cứu cụ thể nào đánh giá về hình thái giải phẫu,
lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh lý này ở Việt Nam
hiện nay. Vì vậy, nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị
bệnh lý này, chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu lâm
sàng và kết quả sớm điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải
hai đường ra” với 2 mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng theo thể tổn thương giải phẫu của bệnh lý
thất phải hai đường ra
2. Đánh giá kết quả sớm của phẫu thuật sửa toàn bộ điều trị bệnh thất
phải hai đường ra