Tiến Sĩ Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị vi phẫu thuật u vùng tuyến tùng

LUẬN ÁN TIẾN SĨ
NĂM 2015
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 3
1.1. Lịch sử nghiên cứu u não vùng tuyến tùng trên thế giới và Việt Nam 3
1.1.1. Tuyến tùng và bệnh u não vùng tuyến tùng theo y văn thế giới 3
1.1.2. Các nghiên cứu u não vùng tuyến tùng tại Việt Nam 6
1.2. Giải phẫu định khu vùng tuyến tùng 8
1.2.1. Phôi thai học tuyến tùng 8
1.2.2. Giải phẫu định khu vùng tuyến tùng 9
1.2.3. Giới hạn xung quanh của tuyến tùng 9
1.2.4. Các thành phần trong vùng tuyến tùng 10
1.3. Đặc điểm chung u não vùng tuyến tùng 12
1.3.1. Tần xuất 12
1.3.2. Tuổi và giới 13
1.3.3. Nguồn gốc u vùng tuyến tùng 14
1.3.4. Nguyên nhân u não vùng tuyến tùng 14
1.4. Sinh bệnh học của hội chứng tăng áp lực nội sọ 15
1.5. Phân loại theo giải phẫu bệnh 16
1.5.1. Phân loại và phân độ mô bệnh học u não 16
1.5.2. Phân loại của Tổ chức y tế thế giới (TCYTTG) 17
1.5.3. Đặc điểm mô bệnh học u vùng tuyến tùng theo WHO năm 2007 18
1.6. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng u não vùng tuyến tùng 21
1.6.1. Lâm sàng u não vùng tuyến tùng 21
1.6.2. Đặc điểm cận lâm sàng u não vùng tuyến tùng 23
1.7. Chẩn đoán 31
1.8. Phương pháp điều trị u não vùng tuyến tùng 32
1.8.1. Mục tiêu điều trị 32
1.8.2. Các phương pháp điều trị giãn não thất 32
1.8.3. Phương pháp sinh thiết có định vị hỗ trợ 34
1.8.4. Các đường mổ vào u não vùng tuyến tùng 34
1.8.5. Các phương pháp điều trị kết hợp 40
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 46
2.1. Đối tượng nghiên cứu 46
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 46
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 46
2.2. Phương pháp nghiên cứu 47
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 47
2.2.2. Cỡ mẫu 47
2.3. Nội dung nghiên cứu 47
2.3.1. Đặc điểm đối tượng nghiên cứu 47
2.3.2. Nghiên cứu biểu hiện lâm sàng 48
2.3.3. Các thăm khám cận lâm sàng 49
2.3.4. Kết quả mô bệnh học 52
2.3.5. Điều trị u não vùng tuyến tùng 55
2.3.6. Đánh giá kết quả phẫu thuật 62
2.3.7. Tiêu chuẩn đánh giá bệnh nhân sau mổ 63
2.3.8. Điều trị xạ trị, hóa trị u não vùng tuyến tùng 63
2.4. Thời gian sống thêm sau điều trị 64
2.5. Xử lý số liệu 65
2.6. Đạo đức nghiên cứu 65
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 66
3.1. Đặc điểm chung u não vùng tuyến tùng 66
3.1.1. Tuổi và giới 66
3.1.2. Nghề nghiệp 68
3.1.3. Thời gian từ khi khởi phát đến khi phẫu thuật 68
3.1.4. Lý do vào viện 72
3.2. Các đặc điểm chẩn đoán u não vùng tuyến tùng 73
3.2.1. Triệu chứng lâm sàng 73
3.2.2. Cận lâm sàng 78
3.3. Điều trị phẫu thuật 86
3.3.1. Điều trị giãn não thất 86
3.3.2. Đặc điểm đại thể u não vùng tuyến tùng trong mổ 87
3.3.3. Đường mổ sử dụng để phẫu thuật lấy u 88
3.3.4. Mức độ lấy u 88
3.4. Kết quả mô bệnh học u não vùng tuyến tùng 90
3.5. Biến chứng sau mổ 94
3.6. Điều trị kết hợp sau mổ 96
3.7. Đánh giá kết quả sau phẫu thuật 97
3.7.1. Đánh giá kết quả gần: Từ khi ra viện đến thời điểm 3 tháng sau mổ. 97
3.7.2. Kết quả xa 100
3.7.3. Di chứng sau mổ 103
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 104
4.1. Đặc điểm chung của các đối tượng nghiên cứu 104
4.1.1. Tần xuất của u não vùng tuyến tùng 104
4.1.2. Tỷ lệ về tuổi 105
4.1.3. Tỷ lệ về giới 105
4.1.4. Nghề nghiệp 106
4.2. Đặc điểm lâm sàng 107
4.2.1. Thời gian mắc bệnh 107
4.2.2. Lý do vào viện 108
4.2.3. Thời gian ủ bệnh 110
4.2.4. Triệu chứng lâm sàng u não vùng tuyến tùng 111
4.3. Đặc điểm cận lâm sàng 121
4.3.1. Xét nghiệm nội tiết và chất chỉ thị u 121



4.3.2. Chụp XQ xương sọ 123
4.3.3. Chụp cắt lớp vi tính sọ não 123
4.3.4. Chụp cộng hưởng từ 125
4.4. Điều trị phẫu thuật 128
4.4.1. Điều trị giãn não thất 128
4.4.2. Phương pháp phẫu thuật lấy u 129
4.5. Kết quả phẫu thuật 131
4.5.1. Kết quả gần sau mổ 131
4.5.2. Kết quả về chẩn đoán hình ảnh 134
4.5.3. Tai biến, biến chứng sau mổ 135
4.5.4. Kết quả mô bệnh học 136
4.5.5. Kết quả xa 137
4.6. Xạ trị hỗ trợ sau mổ u vùng tuyến tùng 139
4.6.1. Xạ trị 139
4.6.2. Hóa trị 140
4.7. Thời gian sống thêm sau điều trị 140
BỆNH ÁN MINH HỌA 142
KẾT LUẬN 145
KIẾN NGHỊ 147
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ
U vùng tuyến tùng bao gồm u của tuyến tùng và u các thành phần, cấu trúc xung quanh tuyến tùng. Tuyến tùng nằm ở sâu trung tâm não bộ, khoảng cách từ tuyến tùng tới các vùng da đầu đều ngang bằng nhau [18],[28],[115].
Tuyến tùng phát triển từ phần đuôi vòm não thất ba trong khoảng tuần thứ 7 của quá trình phát triển bào thai. Đây là vùng có giải phẫu khá phức tạp, nằm sâu trong hộp sọ, xung quanh có nhiều mạch máu và cấu trúc chức năng quan trọng [7],[19],[45],[115],[117].
Sinh lý tuyến tùng chưa rõ ràng nhưng có liên quan tới trạng thái thức - ngủ, các rối loạn về nội tiết, cảm nhận ánh sáng của mắt và một số chức năng khác còn chưa rõ [28],[40],[71],[83],[112].
U não vùng tuyến tùng rất hiếm gặp, chỉ khoảng 0,4-1% u não ở người lớn, 3-8% ở trẻ em trong nghiên cứu tại Châu Âu và Châu Mỹ, ở Châu Á chiếm tỷ lệ 3-9% tổng số u trong sọ, u não vùng này rất đa dạng, nhưng chủ yếu là u tế bào mầm, u tế bào tuyến tùng lành tính, u nguyên bào tuyến tùng ác tính, u quái, u tế bào thần kinh đệm (glioma), u màng não, u nhú, u da bì, nang tuyến tùng [61],[68],[107],[109],[115],[120].
Biểu hiện lâm sàng u não vùng tuyến tùng rất đa dạng nhưng cũng có những đặc điểm riêng. Khối u vùng này có thể chèn ép não thất III, chèn ép cống não gây giãn não thất, chèn ép vào thể chai, cuống não trên, tiểu não, hố sọ sau, phần trên não thất bốn, chèn ép củ não sinh tư, khi u lớn có thể chèn ép vào thân não, vào vùng thùy chẩm của não.
Trên thế giới, việc chẩn đoán và điều trị u não vùng tuyến tùng là vấn đề thời sự, luôn thu hút sự quan tâm của các chuyên gia phẫu thuật thần kinh, chẩn đoán hình ảnh, ung thư và được đề cập nhiều trong nhiều hội nghị khoa học về phẫu thuật thần kinh (PTTK). Phẫu thuật lấy u vùng tuyến tùng vẫn là một thử thách lớn với các phẫu thuật viên phẫu thuật thần kinh.
Ngày nay, nhờ những tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh, gây mê hồi sức, đã có nhiều phương tiện kỹ thuật hỗ trợ như mổ lấy u dưới kính vi phẫu, qua nội soi hỗ trợ, dưới định vị bằng Navigation, chụp cộng hưởng từ trong mổ phẫu thuật lấy u đã có những bước phát triển mạnh mẽ đã đạt được những bước tiến bộ và cho kết quả khả quan.
Tại Việt Nam, u vùng tuyến tùng chỉ mới được chẩn đoán và điều trị ở một số trung tâm phẫu thuật thần kinh trong nước, vẫn còn nhiều quan điểm điều trị khác nhau được đưa ra như: chỉ nên sinh thiết và xạ trị, phẫu thuật lấy u làm giải phẫu bệnh, điều trị giảm áp lực nội sọ và xạ trị .
Việc nghiên cứu một cách tổng quát về dịch tễ, các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, kết quả phẫu thuật của u não vùng tuyến tùng còn ít và chưa được đề cập nhiều ở Việt Nam. Vì vậy, để góp phần chẩn đoán sớm, điều trị phẫu thuật u não vùng tuyến tùng, chúng tôi nghiên cứu và tiến hành đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị vi phẫu thuật u vùng tuyến tùng” nhằm các mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh u não vùng tuyến tùng.
2. Đánh giá kết quả điều trị vi phẫu thuật u não vùng tuyến tùng.