Thạc Sĩ Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân mắc Hội chứng thực bào máu có nhiễm EBV và Đánh giá đá

LUẬN VĂN THẠC SĨ


ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1: TỐNG QUAN TÀI LIỆU 2
1.1. Khái niệm: 2
1.2. Phân loại: 2
1.3. Nguyên nhân: 3
1.4. Dịch tễ học: 5
1.5. Cơ chế bệnh sinh: 5
1.6. Biểu hiện lâm sàng 7
1.7. Cận lâm sàng 9
1.7.1. Xét nghiệm sinh hóa máu: 10
1.7.2. Xét nghiệm miễn dịch học:
1.7.3. Mô bệnh học:
1.7.4. Sinh học phân tử trong HLH: 12
1.8. Đánh giá các nhiễm trùng phối hợp: 12
1.9. Chẩn đoán: 13
1.10. Điều trị: 16
1.11. Xác định giai đoạn bệnh: 18
1.12. Tiên lượng 20

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25
2.1. Đối tượng nghiên cứu: 25
2.2. Phương pháp nghiên cứu 26
2.3. Sai số và loại trừ sai số 30
2.4. Xử lý số liệu nghiên cứu 30
2.5. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu 30


CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 32
3.1.1. Sự phân bố bệnh theo tuổi 32
3.1.2. Sự phân bố bệnh theo giới 32
3.1.3. Sự phân bố bệnh theo địa dư
3.1.4.Tiền sử 33
3.1.5. Chẩn đoán của tuyến dưới và chẩn đoán lúc nhập viện
3.1.6. Thời gian khởi phát và chẩn đoán HLH 33
3.2. Đặc điểm lâm sàng 33
3.2.1. Đặc điểm lâm sàng lúc nhập viện 33
3.2.2. Đặc điểm sốt trước khi nhập viện 33
3.2.3. Đặc điểm lách to 34
3.2.4. Biểu hiện xuất huyết 34
3.2.5. Các biểu hiện thần kinh 35
3.3. Biểu hiện cận lâm sàng 35
3.3.1. Sự thay đổi các dòng máu ngoại vi 35
3.3.2. Sự thay đổi các xét nghiệm đông máu 37
3.3.3. Sự thay đổi một số chỉ số sinh hóa
3.3.5. Tủy đồ 37
3.3.4. Biểu hiện rối loạn chức năng các cơ quan 38
3.4. Nhận xét kết quả điều trị 38
3.4.1. Tỷ lệ tử vong 38
3.4.2. Thời gian tử vong 39
3.4.3. Nguyên nhân tử vong 39
3.4.4. Kết quả điều trị giai đoạn tấn công sau 4 và 8 tuần 39
3.4.5. Liên quan giữa một số yếu tố với kết quả điều trị 40

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 44
4.1. Một số đặc điểm chung 44
4.2. Đặc điểm lâm sàng 47
4.3. Biểu hiện cận lâm sàng tại thời điểm chẩn đoán xác định 50
4.4. Nhận xét kết quả điều trị 58
4.5. Một số yếu tố liên quan đến kết quả điều trị 60

KẾT LUẬN 63
KIẾN NGHỊ 65
Tài liệu tham khảo
Phụ lục
Danh sách BN

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hội chứng thực bào tế bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis – HLH) là một rối loạn nằm trong hội chứng mô bào đặc trưng do sự kích hoạt và tích lũy bất thường các tế bào lympho, đại thực bào đơn nhân và các tế bào đuôi gai.
Hội chứng này có khả năng đe dọa tính mạng và đặc trưng bởi sốt kéo dài, gan lách to, giảm bạch cầu và có hiện tượng thực bào.
Có 2 loại HLH. HLH tiên phát là do di truyền (một số đột biến gen đã được công nhận. HLH thứ phát được ghi nhận sau nhiễm virus: Epstein Barr-virus (EBV) cytomegalovirus (CMV): parovirus, herpes simplex, varicella-zoster, sởi cũng như HIV hoặc các vi trùng như: Brucella, vi khuẩn gram âm, lao, kí sinh trùng và nhiễm nấm trong đó đứng hàng đầu là EBV.
Theo nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ và cộng sự tại Bệnh viện Nhi đồng I tỷ lệ nhiễm EBV là 19/33 (57,6%). Theo nghiên cứu của Lã Thị Bích Hồng tại Bệnh viện Nhi Trung ương tỷ lệ nhiễm EBV cao hơn là 46/53 (75,5%).
Theo nghiên cứu của Nguyễn Đức Toàn, Trần Thị Mộng Điệp về một số yếu tố tiên lượng tử vong ở trẻ mắc HLH thì tiên lượng của HLH không phụ thuộc vào bệnh nhân có nhiễm virus hay không. Theo nghiên cứu của Lã Thị Bích Hồng tại Bệnh viện Nhi Trung ương nhiễm EBV có xu hướng gặp ở nhóm tử vong cao hơn nhóm sống (OR = 1,29). Tuy nhiên sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê.
Qua phân tích trên câu hỏi nghiên cứu được đặt ra: Bệnh nhân mắc Hội chứng thực bào tế bào máu có nhiễm EBV có đặc điểm gì khác và đáp ứng điều trị như thế nào so với bệnh nhân không nhiễm EBV. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục đích:
1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân mắc Hội chứng thực bào máu có nhiễm EBV.
2. Đánh giá đáp ứng điều trị bệnh nhân mắc Hội chứng thực bào máu có nhiễm EBV.